В Подмосковье впервые применили препарат для лечения «детей-бабочек»

В Подмосковье впервые в России начали лечить «детей-бабочек» инновационным препаратом. Лечение проводят врачи Центра генных дерматозов Научно-исследовательского института детства. Об этом РБК Life рассказали в пресс-службе минздрава Московской области.

Буллезный эпидермолиз — орфанное (редкое) наследственное заболевание, вызванное мутацией гена COL7A1, отвечающего за синтез коллагена VII типа. При его нарушении на коже появляются пузыри и эрозия, она становится очень чувствительной к любым механическим повреждениям, что доставляет людям с заболеванием страдания. Буллезный эпидермолиз также называют «синдромом бабочки».В феврале 2023 года в США успешно прошел третью фазу клинических испытаний препарат от этого заболевания под названием беремаген геперпавек (B-VEC, KB103). Благодаря президентскому фонду «Круг добра» препарат появился в Московской области. Лекарство способствует выработке в коже коллагена седьмого типа, синтез которого снижен или отсутствует у пациентов с буллезным эпидермолизом. Как отметила врач-дерматолог НИКИ детства Ольга Орлова, лекарство поможет сильно упростить уход за ранами, повысить качество жизни пациентов.


Кроме того, на базе Центра генных дерматозов НИКИ детства были подготовлены обучающие материалы для работы с лекарством. Они будут использоваться врачами-дерматовенерологами по всей России. Также в рамках обучения специалисты показали технологию нанесения препарата с использованием первого отечественного аналога европейского сетчатого покрытия «Рупитель» с односторонним силиконом.