Заболевания спектра оптиконейромиелита (ЗСОНМ), ранее известное как болезнь Девика, представляет собой тяжелое хроническое демиелинизирующее заболевание головного и спинного мозга аутоиммунной природы, в котором преобладает воспаление зрительного нерва (неврит зрительного нерва) и воспаление спинного мозга (миелит). Классически считалось, что это монофазное заболевание, состоящее из эпизодов воспаления одного или обоих зрительных нервов и спинного мозга в течение короткого периода времени (дней или недель), но после начального эпизода рецидива не наблюдается. В настоящее время признано, что у большинства пациентов, отвечающих современным критериям ЗСОНМ, наблюдаются повторяющиеся приступы, разделенные периодами ремиссии. Интервал между приступами может составлять недели, месяцы или годы. На ранних стадиях ЗСОНМ можно спутать с рассеянным склерозом (о котором мы писали подробно в предыдущих постах).
ℹ️ Маленький экскурс в историю.
Впервые сходная с оптикомиелитом симптоматика была описана в 1870 г. К 1894 г. французский врач Девик описал 16 случаев оптикомиелита и предложил выделить это заболевание в качестве отдельной нозологии. Однако длительный период в клинической неврологии болезнь Девика считалась одним из тяжелых вариантов рассеянного склероза.
В 2004 году ученые выделили из крови пациентов, страдающих от болезни Девика, специфические антитела NMO-IgG. Выяснилось, что присутствие соответствующих иммуноглобулинов не характерно для пациентов с рассеянным склерозом. Данный факт стал основополагающим для выделения оптикомиелита в независимую болезнь.
ℹ️ Эпидемиология.
Оптиконейромиелит обычно обнаруживается у пациентов несколько старше, чем у пациентов с рассеянным склерозом (РС), со средним возрастом манифестации 35-47 лет и даже чаще встречается у женщин (Ж:М 6,5:1). Характерно сочетание с другими аутоиммунными заболеваниями. В 30-50% случаев предшествует вирусная инфекция.
ℹ️ Симптомы.
Симптомы патологии связаны с нарушением функции отдельных проводящих импульсы волокон. Как упоминалось выше, традиционно в процесс вовлекается зрительный нерв (неврит) и ткань спинного мозга (миелит).
В зависимости от того, какая структура поражается первой, будет отличаться манифестация клинической картины. У 80% пациентов ЗСОНМ начинается с нарушения зрения.
ℹ️ Возможные симптомы:
• снижение четкости (остроты) зрения,
• возникновение помех, «пелены» перед глазами,
• боль в области глазниц.
❗Прогрессирование заболевания без адекватного лечения ведет к полной потере зрения. Иногда симптоматика частично регрессирует с неполным восстановлением функции глаз.
Миелит дебютирует перед невритом в 20% случаев. Возникают типичные симптомы нарушения функции спинного мозга, которые проявляются по-разному:
• Частичная или полная потеря контроля над нижними конечностями – парез или паралич, нарушение может носить одно- или двухсторонний характер,
• Ухудшение координации движений,
• Патологическое усиление мышц сгибателей – гипертонус,
• Снижение или исчезновение чувствительности в структурах тела, расположенных ниже места поражения спинного мозга,
• Недержание кала, задержка мочи,
• Простреливающая боль, отдающая в нижние конечности.
‼ Возможные осложнения:
• слепота,
• паралич нижних конечностей,
• стойкое нарушение функции органов таза.
ℹ️ Кроме того, в клинической картине могут быть такие проявления, как:
• непрекращающаяся икота,
• тошнота и неукротимая рвота,
• дыхательные нарушения,
• головокружение, потеря слуха, слабость лицевой мускулатуры, тригеминальные боли, диплопия, птоз и нистагм.
ℹ️ Диагностика.
Традиционно процесс начинается со сбора анамнеза, осмотра и анализа жалоб пациента.
Вспомогательные инструментальные и лабораторные методы исследования:
• Анализ крови для определения специфических антител NMO-IgG – важный дополнительный критерий в диагностике оптикомиелита. У 70-85% пациентов анализ положительный.
• Люмбальная пункция с анализом ликвора (цереброспинальной жидкости) – положительный тест на антитела NMO-IgG.
• Офтальмоскопия. Окулист оценивает глазное дно. Обнаруживается бледность и отек диска зрительного нерва, что является свидетельством воспаления, впоследствии с исходом в атрофию зрительного нерва.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) позвоночника, головного мозга и прицельное исследование орбит.
При МРТ позвоночника визуализируются очаги в спинном мозге.
При МРТ орбит – поражение зрительных нервов, хиазмы, зрительных трактов.
МРТ головного мозга показывает поражение вещества в центральных и парацентральных отделах, а также характерно вовлечение серого вещества.
✅ Своевременное начало лечения может обеспечить стойкую ремиссию у пациентов, поэтому при возникновении каких-либо тревожащих симптомов, необходимо незамедлительно обратиться к врачу.
☎️ В РФ +73833884694
☎️ В Казахстане +77142524089
#ЗСОНМ
#БолезньДевика
#оптиконейромиелит
#МРТ
#МРТКемерово
#МРТНовосибирск
#МРТИжевск
#МРТЯкутск
#МРТТюмень
#МРТНовокузнецк
#МРТМагнесия
#КТМагнесия
#МРТВерум
#МРТСибирскийОкружнойТомографическийЦентр
#МРТПавлодар
#МРТУральск
#МРТУсть-Каменогорск
#МРТКостанай
#МРТвКазахстане
#Магнесия
#Верум
#СибирскийОкружнойТомографическийЦентр
#МРТпозвоночника
#МРТголовы
#МРТорбит
#mrtmagnesia
Присоединяйтесь к ОК, чтобы подписаться на группу и комментировать публикации.
Нет комментариев