Предыдущая публикация
Первичный билиарный цирроз - хроническое, аутоиммунное заболевание, характеризующееся прогрессирующими деструктивными изменениями внутрипеченочных желчных протоков, которые приводят к застою желчи и развитию печеночной недостаточности .
Первичный билиарный цирроз может манифестировать симптомами холестаза (кожный зуд, стеаторея), цирроза печени (признаки портальной гипертензии и асцит ).
В некоторых случаях течение заболевания может быть бессимптомным. Однако у 40-67% пациентов клиническая симптоматика заболевания появляется примерно в течение 5-7 лет. После их возникновения и при отсутствии лечения средняя продолжительность жизни пациентов составляет 5,5-12 лет.
Клинические симптомы на поздней стадии заболевания
На поздних стадиях заболевания (обычно через несколько лет после манифестации первичного билиарного цирроза) обнаруживаются признаки декомпенсации функции печени:
Асцит.
Сосудистые звездочки.
Печеночная недостаточность и энцефалопатия .
У 10% больных вокруг глаз и на разгибательных поверхностях суставов образуются ксантелазмы и ксантомы.
Ксантелазмы (желтые, слегка возвышающиеся бляшки, вокруг век).
В 25% случаев обнаруживается гиперпигементация кожи.
В 10% случаев возникает желтуха.
Желтушность склер.
Желтуха - кожа приобретает желтый цвет.
У 50-75% пациентов развивается синдром Шегрена, основными проявлениями которого являются: ксерофтальмия (сухость глаз), ксеростомия (сухость ротовой полости).
Очень редко у пациентов можно обнаружить кольцо Кайзера-Флейшера: отложение желто-коричневого пигмента по периферии роговицы (в десцеметовой оболочке).
#диагноз
Следующая публикация
Нет комментариев