Синдром Бругада – генетически-детерминированная каналопатия, характеризующаяся синкопальными состояниями, подъемами сегмента ST в правых прекардиальных отведениях (V1–V3), которые могут транзиторно исчезать, также в этих отведениях могут регистрироваться инвертированный зубец Т, полная или неполная БПНПГ, удлинение интервала P–R.
- Встречается у женщин в 8–10 раз чаще, чем у мужчин.
- Чаще выявляется в возрасте 30–50 лет у людей без структурного заболевания сердца
Патофизиология: Точный механизм ЭКГ-изменений и аритмогенеза при синдроме Бругада остается предметом дискуссий. Зарегистрированы различные мутации, в большинстве случаев синдром ассоциирован с мутациями в гене SCN5A, кодирующего натриевый канал, в результате чего происходит уменьшение количества/ускоренная инактивация натриевых каналов в клетках эпикарда правого желудочка, что приводит к уменьшению плотности потока натрия и преждевременной реполяризации эпикарда. Потеря вершины потенциала действия на некоторых участках эпикарда, при его нормальной величине в эндокарде, создает дисперсию реполяризации стенки желудочка, приводящую к трансмуральному градиенту напряжения, который проявляется подъемом сегмента ST, образуется «уязвимое окно», во время которого может возникнуть механизм re-entry, запускающий желудочковую тахикардию и фибрилляцию желудочков.
Диагностика: В соответствии с ЭКГ-изменениями выделяют три типа подъема сегмента ST при синдроме Бругада (см.рисунок):
I тип – выраженный подъем точки J, сводчатое изменение сегмента ST и инверсия T-волны в отведениях V1 и V2
II тип - седловидный подъем сегмента ST
III тип - подъем сегмента ST менее 1 мм
Необходимо исключить другие причины бругадоподобных изменений (гиперкальциемию, АДПЖ, ишемию миокарда, и др.)
Для повышения чувствительности ЭКГ – поместить правые прекардиальные отведения во второе межреберье. Продолжительность комплекса QRS, нижнебоковые изменения реполяризации предлагаются в качестве маркера развития жизнеугрожающих аритмий.
- Провокационная проба с блокатором натриевого канала при постоянном мониторировании сердечной деятельности - манифестация ЭКГ-проявлений или их изменение: повышение волны J в абсолютном значении не менее чем на 2 мм в отведениях V1, V2 и/или V3 с блокадой правой ножки пучка Гиса или без нее.
- Генетическое тестирование на предмет мутаций гена SCN5A - важно для раннего выявления членов семей с потенциальным риском.
- Электрофизиологическое исследование - для выявления индуцибельности аритмий с целью стратификации риска при синдроме Бругада (диагностическая ценность данного исследования обсуждается).
Прогноз. При синдроме Бругада развиваются полиморфные желудочковые тахикардии, которые могут перейти в фибрилляцию желудочков и вызвать остановку сердечной деятельности, внезапную сердечную смерть (ВСС). Нередко обнаруживаются наджелудочковые аритмии, чаще фибрилляция предсердий. Решение вопроса о необходимости применения мер профилактики ВСС должно приниматься на основании индивидуальной оценки степени риска и потенциально может быть пересмотрено в течение жизни пациента. Доказанным методом профилактики ВСС у людей с синдромом Бругада является имплантация автоматического кардиовертер-дефибриллятора.
Присоединяйтесь к ОК, чтобы подписаться на группу и комментировать публикации.
Нет комментариев