(в особенности у курильщиков, т. к. сигаретный дым также усиливает действие протеаз).
ААТ - одноцепочный гликопротеин, мишенью которого является эластаза, протеогликаны, эластин и др компоненты внутриклеточного матрикса
соответственно если ААТ ⬇️, то изменения внутриклеточного матрикса вызывает патологическое состояние (болезнь).
Дефицит ААТ является причиной 1–2% всех случаев хронической обструктивной болезни легких #хобл
Чаще всего симптомы и признаки поражения 🫁 раньше появляются у курильщиков 🚬 , чем у некурящих людей, но в обоих случаях редко когда ранее 25 лет.
У некоторых пациентов с бронхоэктатической болезнью имеется дефицит ААТ.
При ААТ характерна бронхиальная обструкция и печеночная недостаточность (не всегда).
Диагноз подтверждается определением уровня альфа-1-антитрипсина (ААТ) в 🩸 , генетическими методами, при печеночной недостаточности проводится биопсия печени.
Какие варианты лечения применяются при недостаточности альфа 1 антитрипсина?
Лечение включает в себя:
✔️ отказ от 🚬 #курение ;
✔️ бронходилататоры (при бронхообструкции);
✔️ раннее начало терапии при развитии инфекции
✔️ замещение альфа-1-антитрипсина (ААТ) (в отдельных случаях ).
✔️ трансплантация печени при тяжелом поражении
Прогноз основывается в основном на степени поражения легких.
Ген отвечающий за продукцию А1Т находится на 14 хромосоме
Поэтому пациентам с ХОБЛ, эмфиземой, бронхоэктазами, бронхообструкцией необходимо исследовать ААТ в анализе крови.
Посетить интенсив-урок по ХОБЛ в субботу 26.08 В 12.00 по МСК. https://pulmonologbogdanova.ru/mk_hobl Интенсив по эмфиземе/бронхоэктазам проведу 27.08 в 16.00 по МСК. https://pulmonologbogdanova.ru/mk_bronhit ‼️Внимание:
1. регистрация заканчивается за 30 мин до начала.
2. регистрация только для РФ (к сожалению, пока так), остальные пишите в личку, расскажу какие есть варианты посетить интенсив.
Продолжение следует. Расскажу интересный случай из практики.
Мой телеграм-Канал 👩🏻⚕️🫁🩺 https://t.me/pulmonologbogdanova Нельзяграм
(самый мой популярный врачебный блог👩🏻⚕️🫁): https://instagram.com/pulmonologbogdanova?r=nametag Ссылки на курс
(обучение):
онлайн-курс по кинезитерапии дыхательной системы и реабилитации 🫁:
«Жизнь без кашля, мокроты и одышки». https://pulmonologbogdanova.ru/course_online Группа в ВК (Контакты): https://vk.com/pulmonologbogdanova Надеюсь, мы сможем быть друг другу полезны 🤝🌹.
Отзывы о @pulmonologbogdanova
На Яндекс диске: https://disk.yandex.ru/d/ZCLoPw80a_ukzw В ВК (VK) Контакты: https://vk.com/topic-194250455_41498333 Мой ютуб - канал: https://youtube.com/@pulmonologbogdanova Подписывайтесь ✍️ на другие соцсети и давайте дружить 🤝!
@pulmonologbogdanova 🩷
#alpha1antitrypsin #aat #альфа1антитрипсин #emphysema #аат #альфа1антитрипсиндефицит #эмфиземалегких #бронхоэктатическая_болезнь #бронхоэктазы #та_про_бронхоэктазы #та_про_хобл #та_про_хроническуюобструктивнуюболезньлегких #хроническаяобструктивнаяболезньлегких #copd #chronicobstructivepulmonarydisease #bronchoectasis #та_про_дефицит_альфа1антитрипсина
Присоединяйтесь к ОК, чтобы посмотреть больше фото, видео и найти новых друзей.
Нет комментариев