Предыдущая публикация
📍В НМИЦ здоровья детей Минздрава России наблюдаются пациенты с редким синдромом Вильямса-Кэмпбелла
➡️Синдром Вильямса-Кэмпбелла - это редкая врождённая патология дыхательной системы, обусловленная недоразвитием хрящей бронхов от 2 до 8 генераций, характеризующаяся отсутствием тонуса их стенки, дискинезией и нарушением дренажной функции. Данное заболевание встречается крайне редко. Заболевание протекает тяжело и на сегодняшний день не имеет патогенетической терапии, прогноз тяжелый.
🏥В НМИЦ здоровья детей Минздрава России постоянно наблюдаются 10 детей с различным течением синдрома Вильямса-Кэмпбелла в возрасте от 1 до 16 лет. Ежегодно госпитализируется для обследования 2-4 пациента.
🔎В пульмонологическом отделении НМИЦ здоровья детей Минздрава России находится девочка 13-ти лет, у которой заболевание проявилось с рождения. Из анамнеза известно о низкой оценке по шкале Апгар - 3/5 баллов при рождении, наличии синдрома дыхательных расстройств. В первый год жизни пациентка перенесла 3 пневмонии, рентгенологически подтвержденный ателектаз верхней доли правого лёгкого. В возрасте 2 месяцев диагноз был расценен, как врождённый порок развития правого лёгкого с бронхоэктазами и гипоплазией нижней доли слева.
➡️В возрасте 9 лет проведена лобэктамия нижней доли слева. Комплексное обследование не проводилось, регулярного лечения ребёнок не получал.
🫁Впервые пациентка поступила в Центр в возрасте 9 лет в тяжелом состоянии с дыхательной и белково-энергетической недостаточностью.
🩻На компьютерной томографии легких были выявлены «баллонирующие» бронхоэктазы обоих легких – характерный признак синдрома Вильямса-Кэмпбелла. Отмечены значительные нарушения вентиляционной функции легких (ОФВ1 до 27%Д), снижение вдвое перфузии нижних отделов легких, легочная гипертензия до 56 мм рт.ст. За 4 года постоянного наблюдения в пульмонологическом отделении НМИЦ здоровья детей Минздрава России на фоне подобранной симптоматической терапии и реабилитационных мероприятий удалось добиться стабилизации состояния с надеждой на благоприятный прогноз. Сатурация 93-95%. ИМТ в норме. Девочка активна, в удовлетворительном состоянии, успешно учится в школе.
✔️Диагностика синдрома Вильямса-Кембелла затруднительна, однако ранняя постановка диагноза, динамическое наблюдение, адекватное симптоматическое лечение и комплексная реабилитация замедляют прогрессирование патологического процесса и улучшают качество жизни пациентов. www.nczd.ru
Следующая публикация
Нет комментариев