Предыдущая публикация
Что такое Ретинобластома (рак сетчатки) -
Ретинобластома (рак сетчатки) – злокачественная опухоль глаза, развивающаяся преимущественно в детском возрасте из тканей эмбрионального происхождения. Пик заболевания приходится на 2 года. Почти все случаи заболевания выявляются до 5-летнего возраста.
Что провоцирует Ретинобластома (рак сетчатки):
Чаще всего ретинобластома обусловлена генетически (если ребёнок наследует мутантный аллель гена Rb, то вторая мутация, происходящая уже в ретинобласте, ведёт к образованию опухоли). Случаи, когда у родителей, переболевших ретинобластомой рождаются здоровые дети, имеют довольно небольшой процент от общего количества детей в таких семьях.
Патогенез (что происходит?) во время Ретинобластомы (рака сетчатки):
Ретинобластома бывает односторонней или двусторонней. Двусторонняя форма чаще всего носит наследственный характер.
Двусторонняя форма заболевания встречается примерно у каждого четвертого пациента и в большинстве случаев носит наследственный характер.
Односторонние же опухоли, как правило, ненаследственные, но имеется четкая связь заболевания с хромосомными аберрациями.
Как правило, речь идет о делеции участка длинного плеча одной из хромосом 13 пары с повреждением гена RB1. Данное повреждение характерно как для ретинобластомы, так и для остеосаркомы. Считается, что ретинобластома развивается из нейроэктодермы сетчатки. При этом опухолевые клетки имеют разную степень дифференцировки. Для опухолей больших размеров характерны очаги некрозов и кальцификатов. Ретинобластома представлена недифференцированными мелкими клетками с крупным ядром. Типичны множественные очаги роста опухоли на сетчатке. Большинство пациентов погибают от метастазов в ЦНС по зрительному нерву, а также метастазов в кости и костный мозг по крови.
Следующая публикация
Комментарии 5