Предыдущая публикация
Пензенскому Центру генных дерматозов 1 год!
Ровно год назад, 12 сентября, на базе поликлинического отделения нашего Центра состоялось официальное открытие Центра генных дерматозов.
Это событие было долгожданным не только для жителей Пензенской области и Поволжья, но и всей страны. В мультидисциплинарную команду вошли региональные медицинские специалисты, получившие дополнительное образование в области редких дерматозов. А часть созданной команды в рамках непрерывного медицинского образования прошла обучающий модуль по редким заболеваниям кожи, а также приняла участие в консилиумах с экспертами Фонда «Дети бабочки» в рамках выездных региональных патронажей.
«Открытие Центра генных дерматозов является ярчайшим фактом не только в масштабах областной медицины, но и в масштабах всей России – благодаря этому пензенцы могут получить квалифицированную специализированную помощь в границах региона, - подчёркивает главный врач медучреждения Сергей Борисович Рыбалкин. - Скажу больше: некоторые из наших пациентов теперь отказались от аналогичных профильных медицинских учреждений, предпочтя им наш Центр. Считаю крайне важным этап открытия таких региональных центров в создании системы поддержки пациентов с наследственными заболеваниями кожи. Дети и взрослые могут обратиться и получить весь объем необходимых процедур в кратчайшие сроки. Над этим трудятся наши доктора, которые выбрали путь помощи не просто в лечении, но и в психологической поддержке пациентам с особенным запросом».
Согласно данным исследований, большинство редких заболеваний кожи обусловлено генетическими причинами. Однако целый ряд болезней и синдромов, так же характеризующихся поражением кожи и ее придатков, связаны с развитием аутоиммунных, воспалительных и инфекционных процессов в организме.
«Врождённые кожные заболевания (генодерматозы), как правило, вызваны мутациями одного гена, передаются от одного или обоих родителей (носителей) ребенку или возникают на стадии созревания сперматозоидов или яйцеклеток у здоровых родителей, - рассказала заведующая поликлиническим отделением нашего Центра, врач-дерматовенеролог высшей категории, к.м.н. Ольга Евгеньевна Николашина. - Эта гетерогенная группа включает около 300 патологий. Чаще всего такие заболевания выявляют при рождении ребенка или в начале его жизни, обычно они носят хронический характер, имеют тяжелое течение и в некоторых случаях становятся жизнеугрожающими. При этом генодерматозы сложно диагностировать. Действенной лекарственной терапии часто не существует (наследственный буллезный эпидермолиз, ихтиозы, ладонно-подошвенные кератодермии), что затрудняет клиническое ведение пациентов и требует мультидисциплинарного подхода».
Аутоиммунные буллезные дерматозы характеризуются повреждением кожи в виде булл (пузырей). Их образование обусловлено разрушением антителами молекул клеточной адгезии (мембранных белков) кожи и ее структур. Аутоиммунные буллезные заболевания имеют низкую распространенность, однако в подавляющем большинстве случаев сопровождаются серьезным снижением качества жизни, болью, требуют постоянного дополнительного ухода со стороны медицинского персонала, некоторые болезни могут стать фатальными для пациентов.
Редкие заболевания кожи многочисленны и разнородны, всего насчитывается около 600 таких синдромов и болезней.
За прошедший год сделано действительно много – проведено несколько научно-практических конференций на тему редких кожных заболеваний с привлечением лучших дерматовенерологов страны, специалисты Благотворительного Фонда «Дети-бабочки», оказывающего помощь детям и взрослым с редкими генетическими заболеваниями, в Центре генных дерматозов провели обучение сотрудников нашего медучреждения по перевязке пациентов, получены специфический опыт и наработки.
На сегодняшний день в Пензенском Центре генных дерматозов наблюдаются 5 детей с буллёзным эпидермолизом, 10 пациентов с врождённым ихтиозом и другими редкими кожными заболеваниями. За прошедший год специалистами центра генных дерматозов было принято более 100 детей, страдающих псориазом и атопическим дерматитом. Все они получили необходимое лечение в соответствии с клиническими рекомендациями.
Следующая публикация
Комментарии 1