Предыдущая публикация
Лечение миастенического синдрома Ламберта-Итона
При миастеническом синдроме Ламберта-Итона, возникающем на фоне злокачественного новообразования, лечение должно быть направлено прежде всего на борьбу с опухолью. Успешная терапия опухоли может привести к регрессу симптомов и МСЛИ. При миастеническом синдроме Ламберта-Итона, не связанном со злокачественными новообразованиями, лечение должно быть направлено на иммунные процессы и увеличение поступления кальция. Последнее может быть достигнуто путем блокады выхода калия из клетки на уровне пресинаптического окончания. Для получения этого физиологического эффекта можно использовать 3,4-диаминопиридин. Показано, что это соединение способно уменьшать выраженность двигательных и вегетативных проявлений миастенического синдрома Ламберта-Итона. Эффективная доза 3,4-диаминопиридина колеблется от 15 до 45 мг/сут. Прием препарата в дозе, превышающей 60 мг/сут, сопряжен с опасностью развития эпилептических припадков. При приеме более низких доз возможны такие побочные эффекты, как парестезии, увеличение бронхиальной секреции, диарея и сердцебиения. В настоящее время препарат не применяется в широкой клинической практике.
Симптоматического улучшения при миастеническом синдроме Ламберта-Итона можно добиться и с помощью гуанидина, но этот препарат очень токсичен. В то же время сообщалось, что комбинация малых доз гуанидина (ниже 1000 мг/сут) с пиридостигмином безопасна и способна обеспечить длительный симптоматический эффект при миастеническом синдроме Ламберта-Итона.
В долгосрочной перспективе лечение миастенического синдрома Ламберта-Итона должно быть направлено на устранение основной причины ограничения вхождения кальция в клетку, то есть на иммунные процессы и выработку антител против потенциал-зависимых кальциевых каналов пресинаптических терминалей. При миастеническом синдроме Ламберта-Итона показана эффективность кортикостероидов, плазмафереза и в/в иммуноглобулина. Однако опыт применения этих средств ограничен, соответственно, отсутствуют соответствующие научные данные, на основе которых можно было бы делать рациональный выбор метода лечения у данного конкретного больного. В рандомизированном двойном слепом плацебо-контролируемом перекрестном 8-недельном испытании у 9 больных в/в введение иммуноглобулина (2 г/кг в течение 2 дней) вызвало улучшение через 2-4 недели, однако к концу 8 недель терапевтический эффект постепенно истощился. Любопытно, что кратковременное улучшение происходило на фоне снижения титра антител к кальциевым каналом. Тем не менее, это снижение, наблюдалось в течение столь короткого промежутка времени, что, по-видимому, было вызвано прямой или опосредованной нейтрализацией иммуноглобулином антител к кальциевым каналам - именно это, возможно, было причиной клинического улучшения. Однако нельзя исключить и отставленное действие антиидиотипических антител или некоторые другие механизмы. В одном из сообщений ежемесячное введение в/в иммуноглобулина (2 г/кг в течение 5 дней) привело к стойкому улучшению у больного с миастеническим синдромом Ламберта-Итона, возникшем в отсутствие явного онкологического процесса. Как уже говорилось, побочные эффекты в/в иммуноглобулина относительно малы. Применение иммуноглобулина и плазмафереза сдерживается главным образом высокой стоимостью и относительной кратковременностью эффекта, требующей проведения регулярных повторных процедур. Возможно, однако, что добавление к в/в иммуноглобулину кортикостероидов, назначаемых внутрь, потенцирует его действие и позволит поддерживать клинический эффект, не прибегая к его частым повторным введениям.
Следующая публикация
Комментарии 2
Кто вам сказал что эти добавки это что нужно больному