β ΠΡΠΈΡΠΈΠ½ΠΎΠΉ ΠΏΡΠΎΠ³Π΅ΡΠΈΠΈ ΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ Π΄Π΅ΡΠ΅ΠΊΡ Π³Π΅Π½Π° LMNA, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠΉ ΠΊΠΎΠ΄ΠΈΡΡΠ΅Ρ ΠΎΡΠΎΠ±ΡΠΉ Π±Π΅Π»ΠΎΠΊ Π»Π°ΠΌΠΈΠ½ A, Π²ΡΡΡΡΠ°ΠΈΠ²Π°ΡΡΠΈΠΉ ΠΎΠ±ΠΎΠ»ΠΎΡΠΊΡ ΡΠ΄ΡΠ° ΠΊΠ»Π΅ΡΠΊΠΈ.
ΠΡΠΎΡΠ²Π»ΡΠ΅ΡΡΡ Π²ΡΠ΅ΠΌΠΈ ΠΏΡΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠ°ΠΌΠΈ Π½Π°ΡΡΡΠΏΠ»Π΅Π½ΠΈΡ ΡΡΠ°ΡΠΎΡΡΠΈ: βΠ³ΠΈΠΏΠ΅ΡΠΏΠΈΠ³ΠΌΠ΅Π½ΡΠ°ΡΠΈΠ΅ΠΉ, ΠΈΡΡΠΎΠ½ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΈ ΡΡΡΠ°ΡΠΎΠΉ ΡΠ»Π°ΡΡΠΈΡΠ½ΠΎΡΡΠΈ ΠΊΠΎΠΆΠΈ, βΠΏΠΎΡΠ΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΈ Π²ΡΠΏΠ°Π΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π²ΠΎΠ»ΠΎΡ,
βΡΠ°Π·Π²ΠΈΡΠΈΠ΅ΠΌ Π°ΡΠ΅ΡΠΎΡΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΠ·Π° ΡΠΎΡΡΠ΄ΠΎΠ²,
βΠ²ΠΎΠ·Π½ΠΈΠΊΠ½ΠΎΠ²Π΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΈΠ½ΡΠ°ΡΠΊΡΠ° ΠΈ ΡΠΈΠ±ΡΠΎΠ·Π° ΠΌΠΈΠΎΠΊΠ°ΡΠ΄Π°, ΠΎΡΡΠ΅ΠΎΠΏΠΎΡΠΎΠ·Π°, ΡΠ°Ρ
Π°ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π΄ΠΈΠ°Π±Π΅ΡΠ°,
βΡΠΎΡΠΌΠΈΡΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π·Π»ΠΎΠΊΠ°ΡΠ΅ΡΡΠ²Π΅Π½Π½ΡΡ
ΠΎΠΏΡΡ
ΠΎΠ»Π΅ΠΉ.
ΠΡΠΎΠΌΠ΅ ΡΠΎΠ³ΠΎ, ΠΏΡΠΎΠ³Π΅ΡΠΈΡ Ρ
Π°ΡΠ°ΠΊΡΠ΅ΡΠΈΠ·ΡΠ΅ΡΡΡ ΡΠ²Π΅Π»ΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΡΠ°Π·ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ² ΡΠ΅ΡΠ΅ΠΏΠ°, ΡΠΌΠ΅Π½ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π΅Π³ΠΎ Π»ΠΈΡΠ΅Π²ΠΎΠΉ ΡΠ°ΡΡΠΈ, ΡΠΊΠ·ΠΎΡΡΠ°Π»ΡΠΌΠΎΠΌ.
β ΠΠΈΠ°Π³Π½ΠΎΡΡΠΈΠΊΠ° ΠΎΡΠ½ΠΎΠ²Π°Π½Π° Π½Π° ΡΠ±ΠΎΡΠ΅ Π°Π½Π°ΠΌΠ½Π΅Π·Π°, Π»Π°Π±ΠΎΡΠ°ΡΠΎΡΠ½ΠΎΠΌ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠΈ ΠΠΠ.
π Π‘ΠΏΠ΅ΡΠΈΡΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠ°Ρ ΡΠ΅ΡΠ°ΠΏΠΈΡ ΠΏΡΠΎΠ³Π΅ΡΠΈΠΈ Π½Π΅ ΡΠ°Π·ΡΠ°Π±ΠΎΡΠ°Π½Π°. ΠΠ΅Π΄ΠΈΡΠΈΠ½ΡΠΊΠ°Ρ ΠΏΠΎΠΌΠΎΡΡ ΠΏΠ°ΡΠΈΠ΅Π½ΡΠ°ΠΌ Π·Π°ΠΊΠ»ΡΡΠ°Π΅ΡΡΡ Π² ΠΎΠ±Π»Π΅Π³ΡΠ΅Π½ΠΈΠΈ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΠΎΠ² Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ. ΠΡΠΎΠ²ΠΎΠ΄ΠΈΡΡΡ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π°ΡΠ΅ΡΠΎΡΠΊΠ»Π΅ΡΠΎΠ·Π°, ΠΎΡΡΠ΅ΠΎΠΏΠΎΡΠΎΠ·Π°, ΠΎΡΡΠ΅ΠΎΠΌΠΈΠ΅Π»ΠΈΡΠ°, ΠΊΠ°ΡΠ°ΡΠ°ΠΊΡΡ, Π΄ΠΈΠ°Π±Π΅ΡΠ°, ΠΏΠ°ΡΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΠΉ ΡΠ΅ΡΠ΄ΡΠ° ΠΈ ΠΎΠ½ΠΊΠΎΠ»ΠΎΠ³ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ
Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ. ΠΠ·Π²Π΅ΡΡΠ΅Π½ ΡΠ»ΡΡΠ°ΠΉ, ΠΊΠΎΠ³Π΄Π° ΡΠΎΡΡΠΎΡΠ½ΠΈΠ΅ Π±ΠΎΠ»ΡΠ½ΠΎΠ³ΠΎ Π·Π°ΠΌΠ΅ΡΠ½ΠΎ ΡΠ»ΡΡΡΠΈΠ»ΠΎΡΡ Π½Π° Π½Π΅ΡΠΊΠΎΠ»ΡΠΊΠΎ Π»Π΅Ρ ΠΏΠΎΡΠ»Π΅ ΠΎΠΏΠ΅ΡΠ°ΡΠΈΠΈ ΡΡΠ°Π½ΡΠΏΠ»Π°Π½ΡΠ°ΡΠΈΠΈ ΡΠ΅ΡΠ΄ΡΠ°.
π ΠΡΡΡ ΠΈ Π΄ΡΡΠ³ΠΈΠ΅ ΠΏΡΠΎΠ³Π΅ΡΠΎΠΈΠ΄Π½ΡΠ΅ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌΡ, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ ΠΏΠ΅ΡΠ΅Π΄Π°ΡΡΡΡ ΠΏΠΎ Π½Π°ΡΠ»Π΅Π΄ΡΡΠ²Ρ ΠΈ Π²ΡΠ·ΡΠ²Π°ΡΡ Π±ΡΡΡΡΠΎΠ΅ ΡΡΠ°ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅, ΡΠΎΠΊΡΠ°ΡΠ°Ρ ΠΏΡΠΎΠ΄ΠΎΠ»ΠΆΠΈΡΠ΅Π»ΡΠ½ΠΎΡΡΡ ΠΆΠΈΠ·Π½ΠΈ:
βΠ‘ΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΠΠΈΠ΄Π΅ΠΌΠ°Π½Π°-Π Π°ΡΡΠ΅Π½ΡΡΡΠ°ΡΡ
Π°, ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ (Π½Π΅ΠΎΠ½Π°ΡΠ°Π»ΡΠ½ΡΠΉ ΠΏΡΠΎΠ³Π΅ΡΠΎΠΈΠ΄Π½ΡΠΉ ΡΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ) Π½Π°ΡΠΈΠ½Π°Π΅ΡΡΡ Π² ΡΡΡΠΎΠ±Π΅ ΠΌΠ°ΡΠ΅ΡΠΈ, ΠΏΡΠΈΡΠ΅ΠΌ ΠΏΡΠΈΠ·Π½Π°ΠΊΠΈ ΠΈ ΡΠΈΠΌΠΏΡΠΎΠΌΡ ΡΡΠ°ΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΏΡΠΎΡΠ²Π»ΡΡΡΡΡ ΠΏΡΠΈ ΡΠΎΠΆΠ΄Π΅Π½ΠΈΠΈ.
βΠ‘ΠΈΠ½Π΄ΡΠΎΠΌ ΠΠ΅ΡΠ½Π΅ΡΠ°, ΡΠ°ΠΊΠΆΠ΅ ΠΈΠ·Π²Π΅ΡΡΠ½ΡΠΉ ΠΊΠ°ΠΊ Π²Π·ΡΠΎΡΠ»Π°Ρ ΠΏΡΠΎΠ³Π΅ΡΠΈΡ, Π½Π°ΡΠΈΠ½Π°Π΅ΡΡΡ Π² ΠΏΠΎΠ΄ΡΠΎΡΡΠΊΠΎΠ²ΠΎΠΌ Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠ΅ ΠΈΠ»ΠΈ Π² ΡΠ°Π½Π½Π΅ΠΌ Π²Π·ΡΠΎΡΠ»ΠΎΠΌ Π²ΠΎΠ·ΡΠ°ΡΡΠ΅, Π²ΡΠ·ΡΠ²Π°Ρ ΠΏΡΠ΅ΠΆΠ΄Π΅Π²ΡΠ΅ΠΌΠ΅Π½Π½ΠΎΠ΅ ΡΡΠ°ΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΈ ΡΠΎΡΡΠΎΡΠ½ΠΈΡ, ΡΠΈΠΏΠΈΡΠ½ΡΠ΅ Π΄Π»Ρ ΡΡΠ°ΡΠΎΡΡΠΈ, ΡΠ°ΠΊΠΈΠ΅ ΠΊΠ°ΠΊ ΠΊΠ°ΡΠ°ΡΠ°ΠΊΡΠ° ΠΈ Π΄ΠΈΠ°Π±Π΅Ρ.
π ΠΠ° Π΄Π°Π½Π½ΡΠΉ ΠΌΠΎΠΌΠ΅Π½Ρ ΠΈΡΡΠ»Π΅Π΄ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΡ Π½Π°ΠΏΡΠ°Π²Π»Π΅Π½Ρ Π½Π° ΠΏΠΎΠ½ΠΈΠΌΠ°Π½ΠΈΠ΅ ΠΏΡΠΎΠ³Π΅ΡΠΈΠΈ ΠΈ Π²ΡΡΠ²Π»Π΅Π½ΠΈΠ΅ Π½ΠΎΠ²ΡΡ
Π²Π°ΡΠΈΠ°Π½ΡΠΎΠ² Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ:
1. ΠΠ·ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ Π³Π΅Π½ΠΎΠ² ΠΈ ΡΠ΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ Π±ΠΎΠ»Π΅Π·Π½ΠΈ, ΡΡΠΎΠ±Ρ ΠΏΠΎΠ½ΡΡΡ, ΠΊΠ°ΠΊ ΠΎΠ½Π° ΠΏΡΠΎΠ³ΡΠ΅ΡΡΠΈΡΡΠ΅Ρ. ΠΡΠΎ ΠΌΠΎΠΆΠ΅Ρ ΠΏΠΎΠΌΠΎΡΡ Π²ΡΡΠ²ΠΈΡΡ Π½ΠΎΠ²ΡΠ΅ ΠΌΠ΅ΡΠΎΠ΄Ρ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ.
2. ΠΠ·ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ ΡΠΏΠΎΡΠΎΠ±ΠΎΠ² ΠΏΡΠΎΡΠΈΠ»Π°ΠΊΡΠΈΠΊΠΈ Π·Π°Π±ΠΎΠ»Π΅Π²Π°Π½ΠΈΠΉ ΡΠ΅ΡΠ΄ΡΠ° ΠΈ ΡΠΎΡΡΠ΄ΠΎΠ². ΠΡΠΎΠ²Π΅Π΄Π΅Π½ΠΈΠ΅ ΠΊΠ»ΠΈΠ½ΠΈΡΠ΅ΡΠΊΠΈΡ
ΠΈΡΠΏΡΡΠ°Π½ΠΈΠΉ Ρ ΠΈΡΠΏΠΎΠ»ΡΠ·ΠΎΠ²Π°Π½ΠΈΠ΅ΠΌ ΠΈΠ½Π³ΠΈΠ±ΠΈΡΠΎΡΠΎΠ² ΡΠ°ΡΠ½Π΅Π·ΠΈΠ»ΡΡΠ°Π½ΡΡΠ΅ΡΠ°Π·Ρ (Π€Π’Π), ΡΠ°ΠΊΠΈΡ
ΠΊΠ°ΠΊ Π»ΠΎΠ½Π°ΡΠ°ΡΠ½ΠΈΠ±, ΠΊΠΎΡΠΎΡΡΠ΅ Π±ΡΠ»ΠΈ ΡΠ°Π·ΡΠ°Π±ΠΎΡΠ°Π½Ρ Π΄Π»Ρ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΡΠ°ΠΊΠ°, Π½ΠΎ ΠΌΠΎΠ³ΡΡ Π±ΡΡΡ ΡΡΡΠ΅ΠΊΡΠΈΠ²Π½Ρ Π΄Π»Ρ Π»Π΅ΡΠ΅Π½ΠΈΡ ΠΏΡΠΎΠ³Π΅ΡΠΈΠΈ, ΠΏΠΎΠΌΠΎΠ³Π°Ρ Ρ ΡΠ²Π΅Π»ΠΈΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π²Π΅ΡΠ° ΠΈ ΠΏΠΎΠ²ΡΡΠ΅Π½ΠΈΠ΅ΠΌ Π³ΠΈΠ±ΠΊΠΎΡΡΠΈ ΠΊΡΠΎΠ²Π΅Π½ΠΎΡΠ½ΡΡ
ΡΠΎΡΡΠ΄ΠΎΠ².
ΠΡΠΈΡΠΎΠ΅Π΄ΠΈΠ½ΡΠΉΡΠ΅ΡΡ ΠΊ ΠΠ, ΡΡΠΎΠ±Ρ ΠΏΠΎΠ΄ΠΏΠΈΡΠ°ΡΡΡΡ Π½Π° Π³ΡΡΠΏΠΏΡ ΠΈ ΠΊΠΎΠΌΠΌΠ΅Π½ΡΠΈΡΠΎΠ²Π°ΡΡ ΠΏΡΠ±Π»ΠΈΠΊΠ°ΡΠΈΠΈ.
ΠΠ΅Ρ ΠΊΠΎΠΌΠΌΠ΅Π½ΡΠ°ΡΠΈΠ΅Π²